Razionale
La malattia di von Willebrand è la più comune delle malattie emorragiche congenite. Ne sono stati individuati 3 tipi:
Tipo 1: il fattore von Willebrand è ridotto
Tipo 2: il fattore von Willebrand è normale ma non funziona
Tipo 3: il fattore con Willebrand è completamente assente.
È una patologia solitamente ereditaria, che viene trasmessa da uno o da entrambi i genitori ai propri discendenti, senza alcuna differenza di sesso. Più grave nelle donne soprattutto per il ciclo mestruale che si può evolvere in emorragie problematiche. Si può anche presentare ex novo, in famiglie cioè in cui i geni del vWF si sviluppano nei figli, per una mutazione genica al momento del concepimento.
Finalità
La prevenzione e la gestione del rischio emorragico nel corso della gravidanza e del parto sono temi centrali nella gestione del Von Willebrand, che coinvolge esperti di ginecologia e richiede anche il punto di vista dell’ematologo, mettendo in luce la necessità ancora una volta di un approccio diagnostico-terapeutico multidisciplinare. Il progetto presentato nasce con la finalità di migliorare la qualità di vita di donne affette da MVW. Migliorare la loro qualità di vita associata alla salute e un'accurata consulenza sull'emorragia mestruale supportata da un’ equipe multidisciplinare.
Obiettivi
· migliorare le informazioni possedute sulla conoscenza e la gestione del VWD e sfatare informazioni o credenze errate
· comprendere come il flusso mestruale sia una cosa normale..
Un’ulteriore obiettivo che si prefigge il suddetto progetto è indagare ed intervenire sulla relazione madre-figlia con MVW. Nello specifico:
· fornire supporto e sostegno ad entrambe nelle varie fasi dello sviluppo psico-sessuale;
· migliorare le strategie di coping delle donne nella gestione quotidiana delle problematiche legate alla patologia;
· diminuirne l’impatto negativo della patologia;
· sviluppare e sostenere stili comunicativi madre-figlia efficaci;
Nel caso delle ragazze con Von Willebrand la mancanza di preparazione e di spiegazioni appropriate possono indurre erroneamente la ragazza ad associare dal punto di vista emotivo la mestruazione esclusivamente alla malattia, oppure a considerarla una cosa di cui vergognarsi.
Strumenti e metodi
Prima fase: reclutamento dei soggetti affetti da malattia di von willenbrand, che afferiscono presso il Centro di emofilia sia pazienti che di nuova diagnosi
Seconda fase: visite ambulatoriali due giorni a settimana dalle 15:30/19:30 per l’arruolamento nel progetto, compilazione del: consenso informato, della scheda anamnestica, i questionari sullo stato di salute
Terza fase: correzione e valutazione dei questionari, restituzione ai pazienti. Follow up dopo 6 mesi dall’arruolamento. Programmazione prescrizione e attività future.